El término síndrome mieloproliferativo, describe a un grupo de trastomos resultantes de la proliferación autónoma y no controlada de uno o más tipos de los elementos celulares de la médula ósea. Los TMP se caracterizan por panhipercelularidad (panmielosis) de la médula ósea acompañada por eritrocitosis, granulocitosis y trombocitosis en la sangre periférica. Aunque la afección se presenta en las tres líneas celulares (eritrocítica, granulocítica, trombocítìca) y es característica de los TMF, por lo común una sola línea celular es afectada más notablemente que la otras. La clasificación hematológica se basa en la línea celular más afectada . Los TMP incluyen a la leucemia mielocítica crónica (LMC), la mielofibrosis con metaplasia mìeloide (MMM), la policitemia vera (PV) y la trombocìtemia esencial (TE).
>LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA
La leucemia mielocítica crónica (LMC), conocida también como leucemia granulocítica crónica (LGC) es el TMP mejor definido. Se caracteriza por el crecimiento neoplásico de células principalmente mieloídes en la médula ósea con aumento extremo de ellas en la sangre periférica. La proliferación granulocítica extramedular en el bazo y el hígado es progresiva. También pueden expandirse las masas celulares eritrocitarias y megacariocíticas. Hay dos fases de la enfermedad: la crónica y la de crisis blástica. Se han identificado diversas variantes de LMC.
>MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA A MIELOIDE
La mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM) se conoce también con distintos sinónimos. La mayor parte de los distintos nombres representa un intento por describir las anormalidades de la sangre, de la médula ósea y del bazo. Algunos de los términos más comunes incluyen metaplasia mieloide agnógena, mielofibrosis idiopática, mielofibrosis primaria, mielosis aleucémica, mielosclerosis, mielotisis esplenomegálica y anemia leucoeritroblástica. Se considera que la mielofibrosis con metaplasia mieloide es un trastorno clonal de la célula progenitora hematopoyética, con proliferación descontrolada de los elementos hematopoyéticos, fibrosis progresiva de la médula ósea y hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide).
>Datos de laboratorio
Aunque los hallazgos de laboratorio en la sangre periférica son variables, la presencia de una anemia leucoeritroblastica moderada, con anisocitosis y poiquilicitosis notables, es característica de la enfermedad.
>POLICITEMIA VERA
El término policitemia vera literalmente indica un aumento en los elementos sanguíneos celulares. Sin embargo, se usa más comúnmente para describir un aumento en los eritrocitos, excluyendo a los leucocitos y las plaquetas. La policitemia vera (PV) es un trastomo mìeloproliferativo caracterizado por una proliferación no regulada de los elementos eritroides en la médula ósea y un incremento en la concentración de los eritrocitos en la sangre periférica. Además de las células eritroides, otros descendientes de la célula progenitora pluripotencial también pueden estar implicados simultánea o secuencialmente en la proliferación autónoma y resultar en pancitosis en la sangre. La policitemia vera tiene varios sinónimos, que incluyen policitemia rubra vera, policitemia primaria, eritremia y enfermedad de Osler.
>TROMBOCITEMIA ESENCIAL
La trombocitemia esencial (TE) es un síndrome mieloproliferativo que afecta principalmente a los elementos megacariocíticos. Existe una trombocitosis extrema en la sangre periférica junto con trombocitopatía. Se ha producido una controversia considerable sobre la inclusión de la TE como una identidad específica en los trastomos mieloproliferativos ya que la trombocitosis y otros hallazgos patológicos son frecuentemente parte de la LMC, la MMM y la PV. Sin embargo, en estos otros trastornos proliferativos la cifra de plaquetas por lo general es menor de 1 000 x 10 9/L, mientras que en la TE la cifra casi siempre es superior a esta cantidad. Además, con frecuencia se presentan hemorragia y trombosis. Estos hallazgos se consideran justificación para tratar la TE como una entidad distinta de los trastomos mieloproliferativos.